RINOLOGIA

Il carcinoma del vestibolo nasale: da malattia sottostimata a nuovo paradigma di classificazione e preservazione d’organo
NASO CARCINOMA BRACHITERAPIA


Abstract

Il carcinoma squamocellulare del vestibolo nasale (NV-SCC) è stato a lungo considerato una variante dei tumori nasosinusali o dei carcinomi cutanei del volto, nonostante presenti caratteristiche anatomiche, biologiche e terapeutiche peculiari. Negli ultimi anni, una serie di studi condotti principalmente da gruppi di ricerca italiani e olandesi ha ridefinito questa neoplasia come una vera e propria entità clinica autonoma. L’introduzione della Rome Classification e della successiva New Rome Classification, insieme allo sviluppo della moderna Interventional Radiotherapy (IRT), ha profondamente modificato l’approccio diagnostico e terapeutico. La validazione internazionale della New Rome Classification su oltre 600 pazienti ha dimostrato una maggiore accuratezza prognostica rispetto ai sistemi AJCC/UICC tradizionali. Parallelamente, le nuove tecniche di brachiterapia anatomica consentono oggi di ottenere elevati tassi di controllo oncologico preservando forma e funzione del naso.

Introduzione

Il vestibolo nasale rappresenta la porzione più anteriore della cavità nasale ed è delimitato anteriormente dalle narici e posteriormente da un piano tangente all’apertura piriforme. Pur essendo anatomicamente contiguo alla cavità nasale, presenta caratteristiche istologiche e funzionali proprie che ne giustificano il riconoscimento come sottosede distinta.
Per molti decenni i tumori che originano in questa regione sono stati classificati insieme alle neoplasie della cavità nasale oppure interpretati come carcinomi cutanei del naso. Questa ambiguità diagnostica ha contribuito a sottostimarne l’incidenza reale e, in numerosi casi, ha determinato strategie terapeutiche non ottimali.
Le recenti acquisizioni anatomiche e radiologiche hanno permesso di comprendere meglio il comportamento biologico del carcinoma del vestibolo nasale e di sviluppare sistemi classificativi più aderenti alla sua reale storia naturale.

Perché il carcinoma del vestibolo nasale è diverso

Una delle peculiarità più importanti di questa neoplasia riguarda le modalità di diffusione locale.
A differenza dei carcinomi della cavità nasale propriamente detta, il tumore del vestibolo nasale tende a propagarsi lungo i piani cartilaginei e gli spazi pericondrali. Questo comportamento determina un coinvolgimento precoce della cute della punta e dell’ala nasale, anche in presenza di lesioni relativamente limitate.
Ne consegue un apparente paradosso: l’invasione cutanea, considerata un criterio di malattia avanzata nei sistemi AJCC/UICC, non corrisponde necessariamente a una prognosi sfavorevole nel vestibolo nasale.
Questa osservazione ha rappresentato il punto di partenza per la revisione completa dei sistemi di stadiazione tradizionali e per il riconoscimento del vestibolo nasale come entità oncologica autonoma.

I limiti delle classificazioni tradizionali

Il sistema AJCC/UICC, sviluppato principalmente per le neoplasie della cavità nasale e dei seni paranasali, tende a classificare gran parte dei tumori del vestibolo nasale come stadi avanzati a causa del frequente interessamento cutaneo.
Di conseguenza, pazienti con prognosi favorevole vengono spesso inseriti in categorie prognostiche non realistiche.
Per decenni la classificazione più utilizzata è stata quella proposta da Wang nel 1976, che ha dimostrato una capacità prognostica superiore rispetto ai sistemi convenzionali. Tuttavia, anche questo schema presenta importanti limiti:

  • assenza di riferimenti anatomici precisi;
  • terminologia talvolta soggettiva;
  • difficoltà di integrazione con il sistema TNM internazionale;
  • limitata capacità discriminativa nei tumori più avanzati.

La necessità di una classificazione moderna ha portato allo sviluppo della Rome Classification, successivamente evoluta nella New Rome Classification.

La New Rome Classification

T1 - Tumore confinato al rivestimento interno del vestibolo nasale.
T2 - Coinvolgimento di cute, tessuti molli superficiali o cartilagini senza estensione oltre il piano dell’apertura piriforme.
T3 - Estensione posteriore oltre il piano dell’apertura piriforme senza invasione ossea.
T4a - Invasione delle strutture ossee del massiccio facciale.
T4b - Coinvolgimento di base cranica, encefalo, orbita o altre strutture critiche.

La New Rome Classification integra criteri anatomici facilmente identificabili mediante TC e RMN e si è dimostrata più accurata nella previsione della sopravvivenza e del rischio di recidiva rispetto ai sistemi precedenti.

FIG 1. Pattern di invasione del carcinoma del vestibolo nasale

La rivoluzione della brachiterapia anatomica

L’innovazione più significativa degli ultimi anni riguarda la moderna Interventional Radiotherapy (IRT), evoluzione tecnologica della brachiterapia.
In passato il trattamento chirurgico rappresentava l’opzione principale. Tuttavia, per ottenere margini adeguati, era spesso necessario eseguire resezioni estese della parete nasale con conseguenti rinectomie parziali o totali.
Le ricostruzioni del naso sono tra le procedure più complesse della chirurgia cervico-facciale poiché richiedono la ricostruzione simultanea di:

  • mucosa interna;
  • struttura cartilaginea;
  • rivestimento cutaneo.

La brachiterapia permette invece di depositare elevate dosi di radiazioni direttamente all’interno del tumore, risparmiando i tessuti sani circostanti e preservando l’impalcatura cartilaginea del naso.

FIG 2. Esempio di brachitrerapia

L’impianto anatomico

Un ulteriore progresso è rappresentato dal concetto di Anatomic Implantation.
In questa tecnica i cateteri vengono inseriti seguendo gli stessi piani anatomici utilizzati nella chirurgia funzionale del naso e nella rinosettoplastica.
L’obiettivo è preservare la vascolarizzazione cartilaginea evitando ischemie e necrosi.
Le serie cliniche più recenti hanno evidenziato:

  • drastica riduzione delle perforazioni del setto;
  • quasi completa eliminazione delle perforazioni dell’ala nasale;
  • minore tossicità tardiva;
  • migliore distribuzione della dose radioterapica.

Questo approccio rappresenta oggi uno degli elementi distintivi della scuola italiana di brachiterapia del vestibolo nasale.

Risultati oncologici

Lo studio multicentrico italiano pubblicato su Clinical and Translational Radiation Oncology ha analizzato 81 pazienti trattati con brachiterapia sul tumore primitivo e chirurgia del collo nei casi con metastasi linfonodali.
I risultati a due anni hanno mostrato:

Indicatore

Valore

Sopravvivenza globale

87%

Sopravvivenza specifica di malattia

91%

Controllo locale

86%

Controllo regionale

90%

 

I dati confermano che la combinazione tra IRT e chirurgia del collo rappresenta una strategia altamente efficace dal punto di vista oncologico.

Risultati estetici e qualità della vita

Uno degli aspetti più innovativi dell’approccio conservativo riguarda la qualità della vita.

La perdita parziale o totale del naso può comportare conseguenze psicologiche rilevanti:

  • alterazione dell’immagine corporea;
  • isolamento sociale;
  • riduzione dell’autostima;
  • difficoltà relazionali.

Nella serie multicentrica italiana:

  • il 45,7% dei pazienti ha ottenuto un risultato estetico definito “eccellente”;
  • il 35,8% un risultato “buono”;
  • nessun paziente ha ricevuto una valutazione “scarsa”.

Le immagini cliniche pubblicate dimostrano come, anche dopo il trattamento di lesioni estese, sia possibile ottenere una completa guarigione mantenendo pressoché inalterata la morfologia del naso.

FIG 3. Risultati della brachiterapia

Verso il riconoscimento come entità autonoma

Le evidenze scientifiche accumulate negli ultimi anni suggeriscono con forza che il carcinoma del vestibolo nasale debba essere considerato una patologia distinta rispetto ai tumori della cavità nasale e ai carcinomi cutanei.
Le principali raccomandazioni della Società Italiana di Otorinolaringoiatria includono:

  1. definizione anatomica univoca del vestibolo nasale;
  2. introduzione di un codice ICD-O dedicato;
  3. adozione della classificazione Rome/New Rome;
  4. utilizzo della brachiterapia come standard terapeutico nei casi senza invasione ossea;
  5. centralizzazione dei pazienti in centri con esperienza specifica.

Conclusioni

L’evoluzione delle conoscenze anatomiche, radiologiche e terapeutiche ha radicalmente trasformato il trattamento del carcinoma del vestibolo nasale.
L’introduzione della New Rome Classification ha finalmente fornito uno strumento prognostico adeguato alla biologia della malattia, mentre la moderna Interventional Radiotherapy consente di coniugare efficacia oncologica e preservazione estetica.
Il paradigma terapeutico si sta progressivamente spostando da un approccio demolitivo a un modello di oncologia conservativa, nel quale la guarigione del tumore non rappresenta più l’unico obiettivo, ma si accompagna alla tutela della funzione, dell’identità facciale e della qualità di vita del paziente.

 

 

Daniele Fasanella, Stefano Carraro, Miriam Rauso, Francesca Atturo, Vittorio D’Aguanno, Davide Rizzo, Daniela Musio, Francesco Bussu

AO San Giovanni Addolorata, Università di Sassari

 

Riferimenti bibliografici 

  • Bussu F, Tagliaferri L, Corbisiero MF, et al. Management of nasal vestibule carcinomas: recommendations by the Oncological Committee of the Italian Society of Otorhinolaryngology – Head and Neck Surgery. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2024;44:13-20.
  • Bussu F, Tagliaferri L, Fionda B, et al. Oncological outcomes involving interventional radiotherapy (brachytherapy) on the primary lesion and surgery on the neck for squamous cell carcinomas of the nasal vestibule. Clin Transl Radiat Oncol. 2026;58:101136.
  • van de Velde LJ, et al. Validation of the New Rome Classification for Nasal Vestibule Squamous Cell Carcinoma. Eur J Cancer. 2026.
  • Tropiano P, et al. Anatomic implantation in interventional radiotherapy for nasal vestibule carcinoma. Mini-invasive Surgery. 2024.

 

 



31 Agosto 2026


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