I neurinomi sono tumori benigni che possono svilupparsi lungo il decorso di un qualunque nervo cranico. Più precisamente, i neurinomi derivano dalla moltiplicazione anomala delle cellule di Schwann che compongono la guaina di mielina posta a rivestimento e isolamento dei rami principali dei nervi periferici, ovvero gli assoni. Per questo motivo, vengono chiamati comunemente anche schwannomi.
Dal momento che tutti gli assoni sono rivestiti da cellule di Schwann, si può avere la formazione di un neurinoma lungo il decorso di un qualunque nervo cranico. Tuttavia, per ragioni non note, gli schawnnomi più frequenti sono quelli a carico del nervo acustico (neurinoma dell’acustico), seguiti dai neurinomi del nervo facciale e del nervo trigemino.
In alcuni casi, possono svilupparsi schwannomi anche lungo il decorso dei nervi spinali, che originano dal primo tratto del midollo spinale, alla base del tronco cerebrale.
Nel loro complesso, i neurinomi rendono conto di circa il 7% di tutti i tumori a carico del sistema nervoso centrale e, diversamente da altri tumori dell’area cerebrale, nella maggior parte dei casi non evolvono in una patologia oncologica severa. Tuttavia, anche se crescono lentamente e non mettono in serio pericolo di vita, è fondamentale riconoscerli precocemente, quando sono ancora di piccole dimensioni e semplici da asportare, perché la loro presenza può causare disturbi molto fastidiosi e una loro crescita eccessiva può comportare la necessità di un intervento chirurgico complesso, con esiti invalidanti dopo la rimozione.
Neurinomi: cause e sintomi
A oggi, le cause all’origine degli schwannomi riscontrati nella maggioranza dei pazienti non sono note, anche se sembra che possano avere un ruolo alcune alterazioni a carico di un gene presente sul cromosoma 22. L’unico fattore di rischio certo per la formazione dei neurinomi è rappresentato dalla neurofibromatosi di tipo 2: chi ne soffre tende a sviluppare schwannomi a livello di diversi nervi cranici (soprattutto schwannoma vestibolare bilaterale e neurinomi del nervo oculomotore e del nervo trigemino) e altri tumori cerebrali multipli (in particolare, meningiomi ed ependimomi).
I neurinomi, soprattutto in una fase iniziale, possono non associarsi a una particolare sintomatologia.
Quando compaiono, i sintomi possono essere specificamente correlati alla funzione svolta dal nervo cranico interessato oppure derivare dalla compressione che il tumore esercita sui tessuti e sulle strutture vicine. Per esempio, il neurinoma dell’acustico può mantenersi silente per un certo periodo, per poi iniziare a manifestarsi con riduzione della funzione uditiva (insorgenza di progressiva ipoacusia, fino alla perdita dell’udito), sensazione di pienezza auricolare e comparsa di acufeni. Inoltre, man mano che cresce all’interno del canale osseo che contiene sia il ramo acustico sia il ramo cocleare del nervo vestibolare, va a comprimere le strutture nervose responsabili del controllo dell’equilibrio, con conseguente comparsa di instabilità posturale e vertigini.
Dal momento che nel condotto uditivo interno passano anche il nervo facciale e importanti vasi sanguigni, con l’ulteriore aumento di dimensioni del neurinoma dell’acustico (o di uno schwannoma vestibolare) possono comparire anche disturbi della sensibilità e dei movimenti a livello del volto e dell’occhio, soprattutto quando il tumore arriva a esercitare una pressione anomala anche sul nervo trigemino. Neurinomi molto grandi, possono dar luogo anche a diplopia, ipertensione endocranica oppure compressione del tronco encefalico, che si manifestano con dolore alla testa, nausea e vomito.
Dal momento che, salvo in soggetti geneticamente predisposti, il neurinoma dell’acustico (come altri neurinomi) è monolaterale, la riduzione della capacità uditiva e gli acufeni, nonché l’eventuale ipoestesia e la diminuzione del controllo dei movimenti, interessano un solo lato della testa e del volto.
Come si arriva alla diagnosi
Se al medico di famiglia viene riferita una riduzione o alterazione della funzione uditiva che non risulta correlata a un disturbo facilmente risolvibile (per esempio, un tappo di cerume o un’otite media), diventa necessaria una visita specialistica otorinolaringoiatrica.
Il passo successivo sarà prescrivere esami per valutare l’entità della diminuzione della capacità uditiva e individuare le cause che possono averla determinata. Di norma, il primo test eseguito in ambulatorio è l’esame audiometrico che, in presenza di neurinoma dell’acustico, segnala un’ipoacusia percettiva monolaterale.
Un secondo test utile è lo studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, che permette di rilevare precocemente eventuali segni di compressione e stiramento del nervo cocleare indicativi della possibile presenza del neurinoma.
In presenza di vertigini, è utile anche una valutazione della funzionalità vestibolare per emettere una diagnosi differenziale rispetto alla sindrome di Menière.
Se questi comuni esami dell’udito, ed eventualmente dell’equilibrio, inducono a ritenere che i sintomi possano dipendere da una formazione anomala a carico del nervo acustico o cocleare, è indicata l’esecuzione di un’indagine radiologica per valutare l’anatomia della regione interessata e visualizzare il neurinoma.
Le metodiche radiologiche non invasive attualmente disponibili, come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica nucleare (RMN) con mezzo di contrasto, permettono di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm di diametro) in modo semplice e sicuro. Oltre che per precisare la diagnosi, TC e RMN sono necessarie per stabilire la fattibilità della chirurgia e pianificare l’approccio chirurgico più idoneo per il singolo paziente.
Il trattamento degli schwannomi
Il trattamento degli schwannomi viene pianificato in relazione alle dimensioni del tumore, al nervo cranico interessato e ai i sintomi associati alla sua presenza, ma anche ai rischi e alle possibili conseguenze alle quali potrebbe andare incontro il paziente dopo la sua rimozione, che può comportare la perdita di funzione del nervo cranico su cui è presente il neurinoma o danni alle strutture circostanti.
Per questa ragione, se il tumore è molto piccolo, viene rilevato in modo occasionale durante indagini radiologiche eseguite per altri motivi e non causa sintomi significativi, si può optare per il suo semplice monitoraggio nel tempo (con esami audiometrici e RM periodici), rimandando il trattamento a un momento successivo. Quando, invece, le dimensioni del tumore sono significative e la sua presenza causa deficit o disturbi importanti, diventa necessario rimuoverlo in tempi brevi.
Per farlo è possibile utilizzare diverse tecniche operatorie, più o meno demolitive, e diverse vie di accesso per raggiungere il punto da trattare. Nel caso del neurinoma del nervo acustico, per esempio, possono essere usate:
- la via translabirintica allargata (TLA), in caso di tumori di grandi dimensioni in pazienti che già presentano deficit uditivo e che comunque andrebbero incontro a perdita dell’udito, a prescindere dal trattamento proposto;
- la via della fossa cranica media (FCM), quando il tumore occupa l’intero condotto uditivo interno e il paziente ha meno di 65 anni e una buona capacità uditiva che si deve cercare di preservare (cosa che avviene nel 40-50% dei casi);
- la via retrosigmoidea (RS), quando il tumore è localizzato solo in una porzione del condotto uditivo interno e il paziente ha una buona capacità uditiva (che potrebbe comunque essere ridotta dopo l’intervento).
Benché vengano sempre utilizzate tecniche di microchirurgia per minimizzare i possibili danni ai fasci nervosi e alle strutture circostanti, il rischio che l’intervento di rimozione di un neurinoma causi problemi secondari, transitori o permanenti, è sempre presente. I più comuni sono la perdita dell’udito o la comparsa di acufeni, l’insorgenza di disturbi dell’equilibrio, la paralisi di una parte del volto, alterazioni del gusto e secchezza della bocca, difficoltà di deglutizione, disturbi oculari dovuti ad alterazione del controllo muscolare e della lubrificazione lacrimale, visione doppia, cefalea cronica.
L’intervento chirurgico per la rimozione dei neurinomi prevede l’anestesia generale e almeno una notte di ricovero in ospedale; di norma, l’esecuzione è affidata a un neurochirurgo o, nel caso del neurinoma del nervo acustico o di schwannoma vestibolare, a otorinolaringoiatri specialisti di questo tipo di chirurgia.
In caso di neurinomi del nervo acustico di piccole dimensioni, in pazienti anziani e/o a carico dell’unico orecchio udente, per cercare di preservare la funzione uditiva residua, al posto dell’approccio chirurgico, può essere proposta la radiochirurgia stereotassica per frenare la crescita dello schwannoma senza interferire con il funzionamento del tessuto nervoso circostante.
La radiochirurgia stereotassica è meno invasiva e più conservativa rispetto all’intervento chirurgico, ma non è esente da rischi e non elimina né fa regredire il neurinoma, che potrebbe quindi dover essere comunque asportato con la chirurgia in un secondo tempo. In questo caso, l’approccio chirurgico successivo potrebbe essere più complesso e associato a esiti meno favorevoli rispetto alla microchirurgia eseguita su tessuto non irradiato.
Reference
- Skolnik AD et al. Cranial Nerve Schwannomas: Diagnostic Imaging Approach. RadioGraphics 2016; 36:1463-1477.
- Gruppo Otologico. Tumori del nervo acustico – Neurinoma (https://www.gruppootologico.com/it/cure/patologie-della-base-cranica/neurinoma-del-nervo-acustico). Accesso Giugno 2021
- Fondazione CNAO. Neurinomi dei nervi cranici (https://fondazionecnao.it/patologie-trattabili/neurinomi-dei-nervi-cranici). Accesso Giugno 2021
- Mayo Clinic – Acoustic neuroma (). Accesso Giugno 2021
