Il colesteatoma è una patologia dell’orecchio medio, più precisamente una particolare forma di otite media cronica, che si caratterizza per la presenza di un anomalo accumulo di materiale, che forma una cisti all’interno della cavità dell’orecchio. La massa di pelle, formata da cellule epiteliali squamose e cheratina, inizialmente è localizzata in prossimità della membrana timpanica e dei tre ossicini – martello, incudine e staffa – che costituiscono la catena ossiculare, coinvolta nel processo di trasmissione del suono. L’impulso sonoro che arriva dall’orecchio esterno colpisce il timpano e lo fa vibrare; la vibrazione si trasmette agli ossicini, che si mettono in movimento in sequenza, trasmettendo il suono attraverso la catena ossiculare fino alla coclea, dove viene trasformato in segnale nervoso che arriva al cervello.
Anche se si tratta di una patologia benigna, il colesteatoma può provocare danni importanti all’udito e non solo. L’accumulo di materiale, infatti, in una prima fase può danneggiare il timpano e le strutture della catena ossiculare; nel tempo poi, se non rimossa, la massa di pelle desquamata tende ad aumentare di dimensioni e può arrivare a intaccare le strutture circostanti dell’orecchio medio e interno (la coclea e i canali semicircolari), il nervo facciale e la porzione mastoidea dell’osso temporale (chiamata anche processo mastoideo). Nei casi più gravi, il colesteatoma dell’orecchio può raggiungere le meningi e il cervello, causando serie conseguenze.
Cause
Il colesteatoma è una patologia che può svilupparsi a ogni età e colpisce uomini e donne in uguale misura.
Il meccanismo che porta alla formazione della massa di pelle desquamata non è ancora del tutto chiaro, ma è probabilmente dovuto a un’anomalia nel processo di sostituzione delle cellule epiteliali morte all’interno del condotto uditivo; queste cellule non vengono eliminate e si accumulano, concentrandosi in una zona specifica dell’orecchio medio.
Il colesteatoma può essere congenito o acquisito. Nel primo caso, piuttosto raro, la cisti squamosa è presente fin dalla nascita, è localizzata dietro il timpano e tende a ingrandirsi con il passare del tempo. La sua formazione è probabilmente dovuta ad anomalie nello sviluppo delle strutture dell’orecchio medio, in particolare della tromba (o tuba) di Eustachio, che provocano l’accumulo di residui di cellule epiteliali embrionali in prossimità della membrana timpanica.
Nella maggior parte dei casi, però, il colesteatoma è acquisito, cioè si forma nel corso della vita in seguito a infezioni auricolari ricorrenti o perforazione del timpano, oppure a causa di un trauma o di un’otite cronica trascurata. Queste condizioni, infatti, possono portare al blocco del passaggio dell’aria attraverso la tromba di Eustachio, che genera una condizione persistente di pressione negativa all’interno dell’orecchio medio rispetto all’esterno: le cellule epiteliali del condotto uditivo possono quindi essere risucchiate nell’orecchio medio, e la membrana timpanica stessa può ritrarsi, creando piccole cavità nelle quali si accumulano le cellule epiteliali morte e la cheratina. Nel tempo, la massa di materiale cresce e può provocare alla degradazione del timpano e della catena ossiculare.
Sintomi
I sintomi più comuni del colesteatoma sono:
- ipoacusia di tipo conduttivo, cioè un calo dell’udito dovuto al coinvolgimento delle sole strutture dell’orecchio medio;
- acufeni, cioè la percezione di suoni nell’orecchio – tipicamente ronzii, fischi, sibili o fruscii – che non sono generati da una sorgente esterna;
- otorrea, cioè la fuoriuscita di una secrezione maleodorante dal condotto uditivo;
- vertigini;
- dolore (otalgia) localizzato principalmente nell’area retro-auricolare;
- mal di testa (cefalea).
In molti casi, però, soprattutto se non è presente un’infezione auricolare, il paziente con colesteatoma può essere asintomatico.
Possibili complicanze
Come detto, il colesteatoma è una patologia benigna, ma se non trattato adeguatamente, la progressiva crescita della massa può provocare conseguenze anche importanti, arrivando a interessare non solo l’orecchio medio, ma anche le strutture circostanti.
Le principali complicanze riguardano il timpano e gli ossicini dell’orecchio medio, che possono essere intaccati con conseguenti rischi per l’udito: inizialmente si può sviluppare un’ipoacusia, ma con la crescita del colesteatoma i sintomi si aggravano fino ad arrivare, potenzialmente, alla sordità completa permanente.
L’evoluzione del colesteatoma può essere, inoltre, responsabile del disequilibrio e della sensazione di vertigini e instabilità quando vengono danneggiate le componenti dell’orecchio interno, cioè la struttura cocleare e i canali semicircolari.
Inoltre, l’erosione delle strutture ossee del cranio che circondano l’orecchio può provocare complicanze importanti anche sulle meningi e sul cervello, come ascessi cerebrali e meningite.
Diagnosi
Se compaiono i sintomi tipici del colesteatoma, o si sospetta la presenza della patologia, è opportuno rivolgersi a un medico specialista in otorinolaringoiatria, che effettuerà una visita specialistica e prescriverà gli esami necessari per la diagnosi.
Dopo aver raccolto le informazioni necessarie per un’anamnesi completa e dettagliata, in particolare per quanto riguarda la presenza di episodi di otite media, l’otorinolaringoiatra effettuerà l’otoscopia, che consente di esaminare il condotto uditivo esterno e la membrana timpanica, per individuare l’eventuale presenza di un accumulo di materiale, indicativo di colesteatoma, e valutare le condizioni del timpano.
Per accertare la presenza di ipoacusia e definirne l’entità, generalmente viene richiesto un test dell’udito mediante esame audiometrico, che può essere effettuato presso centri dell’udito specializzati. Lo specialista, inoltre, potrà prescrivere un tampone auricolare per individuare, nella secrezione, la presenza di batteri responsabili dell’infezione, soprattutto lo Pseudomonas.
Infine, viene eseguita una TAC (o TC – Tomografia Computerizzata) per valutare l’eventuale estensione del colesteatoma alle strutture circostanti e definirne l’entità. In alcuni casi possono essere necessarie ulteriori indagini, come la risonanza magnetica o gli esami vestibolari, per ottenere un quadro completo delle eventuali complicanze e dell’estensione della patologia.
Nei bambini con colesteatoma congenito, la patologia viene solitamente diagnosticata alla comparsa di ipoacusia o come riscontro occasionale nel corso di altri esami diagnostici effettuati per scopi diversi.
Trattamento
Il trattamento di riferimento per la cura del colesteatoma è la chirurgia, che mira alla rimozione completa della massa di cellule epiteliali e cheratina e, se possibile, alla ricostruzione delle strutture dell’orecchio medio intaccate, cioè il timpano e la catena ossiculare, per cercare di ottenere il recupero, almeno parziale, della capacità uditiva.
La timpanoplastica può essere eseguita, a seconda delle condizioni del paziente e delle necessità, con due diverse tecniche: aperta e chiusa. In entrambi i casi, il paziente viene ricoverato e l’intervento chirurgico viene effettuato in anestesia generale.
Nella timpanoplastica aperta, il chirurgo incide il processo mastoideo, rimuovendo in parte la parete posteriore del condotto uditivo, per accedere alla membrana timpanica e all’orecchio medio, e asporta il colesteatoma insieme alle eventuali sezioni dell’osso mastoide intaccate dalla patologia.
La timpanoplastica chiusa, invece, è un intervento chirurgico meno invasivo, ma associato a rischi più alti di ricomparsa del colesteatoma anche dopo un periodo di tempo relativamente breve. In questo caso, il chirurgo non rimuove una porzione dell’osso temporale, ma effettua delle piccole incisioni per asportare il colesteatoma e i tessuti danneggiati.
La ricostruzione del timpano e degli ossicini può essere fatta utilizzando tessuti prelevati in altri distretti corporei, contemporaneamente alla rimozione del colesteatoma o con un intervento chirurgico successivo, a distanza di 6-12 mesi. Se queste strutture, in particolare la catena ossiculare, risultano troppo danneggiate, il chirurgo le sostituisce con apposite protesi.
Dopo l’intervento, il paziente deve rimanere a riposo con la testa immobile per alcuni giorni e viene somministrata una terapia antibiotica per evitare infezioni. In base alle condizioni postoperatorie del paziente può essere prevista la somministrazione di antidolorifici. Nei giorni successivi all’intervento possono comparire giramenti di testa e vertigini, ma sono possibili anche altre complicanze: è importante rivolgersi subito al medico se compaiono otorrea, febbre, dolore intenso all’orecchio operato, percezione di orecchio occluso o perdita dell’udito, ma anche attenuazione del senso del gusto, dolore addominale intenso e persistente, limitazione dei movimenti degli occhi e della bocca, difficoltà respiratoria e gonfiore delle gambe.
In casi particolari, per esempio nei bambini o nei pazienti in cui la diagnosi di colesteatoma è molto precoce, è possibile effettuare un intervento chirurgico meno invasivo, la timpanostomia, che consiste nell’inserimento di un tubicino attraverso il timpano, con l’obiettivo di favorire la fuoriuscita della secrezione dall’orecchio medio verso l’esterno, ripristinando la ventilazione della tromba di Eustachio, riequilibrando la pressione interna ed esterna all’orecchio medio e impedendo al timpano di ritrarsi nella cavità.
