La malattia di Menière (così chiamata dal nome del medico francese Prosper Menière che la descrisse per la prima volta, nel 1861) è un disturbo dell’equilibrio non del tutto caratterizzato dal punto di vista delle cause e dei fattori scatenanti, che si manifesta con l’insorgenza di attacchi di vertigini violente, ricorrenti e imprevedibili, associati ad altri sintomi a carico dell’orecchio.
Si tratta di una patologia cronica che, una volta comparsa, tende a persistere per molti anni (se non addirittura per tutta la vita), con un tipico andamento fluttuante, nel quale crisi vertiginose estemporanee della durata di qualche decina di minuti o diverse ore sono intervallate da periodi più o meno lunghi in cui non si hanno problemi di equilibrio.
La malattia di Menière interessa pressoché esclusivamente persone adulte, soprattutto le donne e gli anziani, determinando una significativa riduzione della qualità di vita, specie nei casi più gravi, con episodi di vertigini frequenti e/o associati a un calo importante dell’udito (ipoacusia). Negli anziani è particolarmente insidiosa perché aumenta il rischio di cadute e traumi dagli esiti potenzialmente gravi.
Le cause della malattia
Per comprendere l’origine della malattia di Menière è necessario conoscere almeno a grandi linee la struttura e le funzioni dell’orecchio interno, ossia la parte più profonda dell’orecchio che si trova oltre la membrana timpanica, “incastonata” nella porzione temporale dell’osso cranico (labirinto osseo).
L’orecchio interno riceve stimoli sonori e pressori attraverso la membrana timpanica, che li trasmette al sistema degli ossicini presenti nell’orecchio medio (staffa, incudine e martello) e, da qui, attraverso la “finestra ovale”, al vestibolo, alla coclea e ai tre canali semicircolari orientati nelle tre direzioni dello spazio.
Sia la coclea sia i canali semicircolari sono connessi al vestibolo e ripieni di liquido (endolinfa e perilinfa): la pressione e il movimento dell’endolinfa all’interno del vestibolo e della coclea sono alla base del funzionamento dell’apparato uditivo (contenuto nella coclea stessa), mentre pressione e movimento dell’endolinfa tra vestibolo e canali semicircolari sono determinanti per il controllo dell’equilibrio. Gli stimoli ricevuti da queste strutture vengono trasmessi al cervello attraverso i due rami del nervo vestibolare, ossia rispettivamente il nervo acustico e il nervo dell’equilibrio.
Gli attacchi di vertigini tipici della malattia di Menière sono innescati principalmente dall’aumento del volume dell’endolinfa presente nei canali semicircolari (condizione detta “idrope”). Dal momento che i canali semicircolari sono un sistema chiuso, la presenza di una maggiore quantità di endolinfa causa un incremento della pressione sulle terminazioni del nervo dell’equilibrio nell’orecchio interessato e la sua conseguente iper-sollecitazione rispetto all’orecchio del lato opposto.
Questo sbilanciamento tra gli stimoli registrati dal nervo vestibolare presente nell’orecchio destro e sinistro determina un’alterata percezione del movimento dell’ambiente esterno rispetto al proprio corpo e degli spostamenti della testa che porta alla comparsa di vertigini intense, sensazione di malessere e nausea.
Le cause dell’accumulo di endolinfa di entità tale da innescare la crisi vertiginosa tipica della malattia di Menière non sono note. Probabilmente, il disturbo ha un’origine complessa, alla quale contribuiscono una predisposizione genetica non ancora determinata e vari fattori interni all’organismo e/o ambientali. Quelli finora ipotizzati (causali o predisponenti) comprendono allergie, malattie autoimmuni, infezioni virali, traumi cranici e comorbilità per emicrania.
Sintomi e disturbi associati
I sintomi tipici della sindrome di Meniére comprendono vertigini (spesso associate a nausea e, talvolta, a vomito e aumento della sudorazione), sensazione di ovattamento e pienezza auricolare, comparsa di acufeni e riduzione dell’udito, che non sempre viene completamente recuperato al termine dell’attacco.
In presenza di questi disturbi il medico di famiglia, dopo una valutazione iniziale, può decidere di inviare il paziente da uno specialista otorinolaringoiatra e/o neurologo per effettuare una visita che approfondisca le possibili cause all’origine delle manifestazioni e individuare la terapia più appropriata.
Effettuare controlli medici tempestivi è molto importante, non soltanto per alleviare il disturbo dell’equilibrio nel più breve tempo possibile, ma soprattutto perché la sintomatologia descritta può essere determinata, oltre che da una patologia relativamente benigna come la sindrome di Menière, anche da diverse altre malattie più severe, potenzialmente in grado di compromettere la salute generale, come tumori del nervo vestibolare (neurinoma dell’acustico) o cerebrali, malattie neurodegenerative, alterazioni della circolazione sanguigna cerebrale ecc.
Di norma, le vertigini acute caratteristiche dell’attacco della malattia di Meniére hanno una durata inferiore alle 12-24 ore. Quando l’alterazione dell’equilibrio dura più a lungo il problema potrebbe essere dovuto un’altra malattia, come la labirintite, l’emicrania con vertigini (le vertigini possono essere un’espressione alternativa al dolore tipico dell’attacco emicranico), la vertigine parossistica posizionale benigna, oppure comparire come effetto collaterale di farmaci che si stanno assumendo per la cura di un’altra patologia (per esempio diuretici, antibiotici aminoglicosidici ecc.).
Le crisi vertiginose tendono a essere più frequenti nel primo anno dall’esordio della malattia di Menière per diradarsi negli anni successivi, ma in modo molto variabile da persona a persona. Tra un attacco acuto e l’altro, l’udito tende a peggiorare gradualmente, potendo arrivare a situazioni di ipoacusia significativa nella fase avanzata della malattia. Nelle fasi iniziali, è di norma interessato un solo orecchio, ma man mano che la patologia evolve possono essere coinvolte entrambe le orecchie.
L’imprevedibilità degli attacchi di vertigini e il loro effetto temporaneamente invalidante causano stress e ansia nei pazienti con sindrome di Menière, specie se giovani e professionalmente attivi.
Come si arriva alla diagnosi
In base alle indicazioni delle linee guida, la diagnosi clinica può essere emessa quando si sono verificati:
- almeno due episodi di vertigini della durata di almeno 20 minuti, ma inferiore a 12 ore;
- riduzione dell’udito verificata con esame audiometrico;
- presenza di acufeni e sensazione di pienezza auricolare;
- assenza di sintomatologia riferibile ad altre malattie.
La valutazione dell’udito a entrambe le orecchie è considerata obbligatoria per la diagnosi di malattia di Menière e per rilevare la presenza di un danno uditivo. In genere, chi soffre di sindrome di Menière fatica a percepire suoni a basse frequenze o mix di frequenze alte e basse, mentre non ha problemi nell’ascolto di suoni a frequenze medie e parole ben distinguibili. Inoltre, è necessario che vengano riferiti ai medici, con la massima precisione possibile, tutti i problemi avuti in precedenza all’orecchio interessato e le caratteristiche delle crisi vertiginose sperimentate.
Altri test strumentali più specifici per la diagnosi differenziale sono indirizzati a valutare più nel dettaglio la funzionalità dell’apparato uditivo e vestibolare. In particolare, possono essere effettuati:
- esame dei potenziali evocati vestibolari, per valutare la risposta dell’apparato vestibolare a stimoli noti ben definiti;
- videonistagmografia, per rilevare il nistagmo oculare, corrispondente a movimenti ritmici involontari del bulbo oculare che si verificano in risposta alla sollecitazione da parte dei sensori dell’equilibrio presenti nell’orecchio interno;
- posturografia, per esaminare con un sistema computerizzato le risposte delle varie parti dell’organo dell’equilibrio alle variazioni di posizione mentre ci si trova in piedi su una piattaforma;
- elettrococloegrafia, per verificare l’eventuale accumulo di liquido all’interno della coclea in risposta all’ascolto di determinati suoni.
Indagini di imaging cerebrale (TAC, risonanza magnetica ecc.) devono essere, invece, riservate ai pazienti con manifestazioni meno chiare o che inducono a sospettare la presenza di patologie cerebrali diverse.
Trattamento della malattia di Menière
A oggi, non esiste un trattamento in grado di curare la malattia di Menière in modo sicuro e definitivo, senza danneggiare altre importanti funzioni dell’orecchio, in particolare, l’udito. L’approccio è, quindi, indirizzato alla prevenzione degli attacchi di vertigini e al controllo dei sintomi tipici quando già presenti, intensificando gradualmente gli interventi in funzione delle risposte ottenute.
Sul fronte della prevenzione, generalmente si consiglia di seguire una dieta iposodica, di ridurre l’assunzione di caffeina e alcolici, di evitare il fumo e lo stress eccessivo (anche se le evidenze a sostegno dell’utilità di queste ultime restrizioni sono modeste e variabili da caso a caso).
Per attenuare i sintomi dell’attacco acuto, sono disponibili alcuni farmaci che riducono la reattività del sistema nervoso centrale, rendendolo meno sensibile agli stimoli in arrivo dal nervo vestibolare: i più usati sono farmaci antivertiginosi (in particolare, betaistina), alcuni antistaminici e benzodiazepine. Altri farmaci che possono essere prescritti dal medico sono gli anti-cinetosi e gli anti-nausea.
Se questi rimedi non sono sufficienti, può essere proposta l’iniezione intratimpanica di corticosteroidi o di un antibiotico ototossico (gentamicina): in entrambi i casi, il trattamento aiuta a ridurre il numero delle crisi vertiginose, ma nel caso della gentamicina c’è il rischio di un danno uditivo più o meno grave e di tipo permanente.
Come extrema ratio, nei pazienti con malattia di Menière francamente invalidante si può prendere in considerazione l’opzione chirurgica, che comprende tre diversi possibili interventi:
- la decompressione del sacco endolinfatico, che consiste nell’incisione del sacco stesso e nel drenaggio del liquido in eccesso, con conseguente riduzione del volume di endolinfa nell’orecchio interno;
- la labirintectomia, che comporta l’asportazione dell’intero labirinto e la perdita, oltre che dell’organo dell’equilibrio, anche dell’apparato uditivo dell’orecchio trattato (per questa ragione, di norma, l’intervento viene eseguito soltanto se è già presente un deficit uditivo);
- la resezione del nervo vestibolare (neurectomia), che consente la remissione definitiva dalle vertigini, accompagnata però dall’altrettanto definitiva perdita dell’udito.
Rosanna Feroldi
Reference
- Mayo Clinic – Menière’s Disease (https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/menieres-disease/symptoms-causes/syc-20374910). Accesso Giugno 2021
- Koenen L, Andaloro C. Meniere Disease. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536955/). Accesso Giugno 2021
- Magnan J et al. European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere’s Disease. J Int Adv Otol 2018;14(2):317-321 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6354459/). Accesso Giugno 2021
